主动脉弓缩窄(coarctationofaorta,COA)指主动脉弓降部发生的局限性管腔狭窄,可单独存在或伴发其他畸形[1]。当合并主动脉弓横弓部狭窄时,称为主动脉弓发育不良,属于主动脉弓梗阻性病变。COA是一种罕见的先天性大血管畸形,发病率约为0.03%,占严重先天性心脏病的6%~8%[2-4]。目前二维超声已广泛应用于诊断胎儿COA,但由于缺乏客观评价及诊断标准,导致临床工作中胎儿COA诊断较困难。应用时间-空间关联成像(spatiotemporalimagecorrelation,STIC)评估COA胎儿主动脉弓形态目前鲜有报道。本研究通过二维及STIC对COA进行对比研究,以寻找诊断COA的客观依据。
1资料与方法
1.1研究对象
回顾性分析年10月—年3月在甘肃省妇幼保健院经常规产科超声及胎儿超声心动图检查诊断为COA的29例胎儿。所有孕妇均为单胎,年龄20~38岁,平均(27.4±4.5)岁;孕21+2~33+6周,中位孕周26+2周。排除标准:①妊娠合并症(妊娠期糖尿病、高血压及甲状腺功能异常者);②双胎;③羊水异常;④合并其他严重心内结构畸形;⑤COA合并其他结构畸形引产者。
随机选取同期门诊就诊孕妇29例作为对照组,年龄22~39岁,平均(27.3±3.7)岁,孕周与COA组匹配,排除胎儿结构异常者。COA组与对照组孕妇年龄差异无统计学意义(P0.05)。COA胎儿产后均以CT血管造影为诊断标准;正常胎儿产后行超声心动图检查排除心脏结构异常。
1.2仪器与方法
使用GEVolusonE8及E10彩色多普勒超声诊断仪,腹部容积探头,频率2.0~5.0MHz。首先行产科常规超声检查判断胎儿有无心外畸形,依次获取胎儿四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管-气管切面及主动脉弓等胎儿心脏切面,并结合彩色血流及频谱判断有无相应的心内畸形。于四腔心切面心室舒张期测量左心室横径(LVD)及右心室横径(RVD,图1);左、右心室流出道切面测量主动脉瓣环处内径(AO)及肺动脉瓣环处内径(PA,图1);
图1女,28岁,孕25+2周,正常胎儿心室横径及大动脉内径测量标准切面。四腔心切面测量左心室横径及右心室横径(A);左心室流出道测量主动脉瓣环处内径(B);右心室流出道测量肺动脉瓣环处内径(C);LA:左心房;LV:左心室;RA:右心房;RV:右心室;DAO:降主动脉;SP:脊柱;AO:主动脉;PA:肺动脉
计算右心室和左心室横径比值(RVD/LVD)及肺动脉和主动脉内径比值(PA/AO)。以主动脉弓长轴二维超声图像为基础,测量主动脉弓降部内径(DA)及降主动脉穿横膈处内径(DAO,图2、3)。
图2女,26岁,孕23+3周,正常胎儿主动脉弓降部内径(箭)及降主动脉穿横膈处内径(箭头)测量。AAO:升主动脉;Arch:主动脉弓;INA:无名动脉;LCA:左颈总动脉;LSA:左锁骨下动脉;DAO:降主动脉;DR:膈肌;IVC:下腔静脉
图3女,30岁,孕24+1周,COA胎儿主动脉弓降部内径(箭)及降主动脉穿横膈处内径(箭头)测量。Arch:主动脉弓;DAO:降主动脉
计算DA/DAO及DA/AO。在二维主动脉弓图像上加高分辨率彩色血流,并进行STIC容积数据采集。采集尽量在胎儿安静状态下进行。获得STIC容积数据后,调整X、Y、Z轴获得主动脉弓立体形态,结合二维超声及彩色血流情况判断主动脉弓整体形态(图4、5)。
图4女,31岁,孕26+3周。宫内主动脉弓STIC诊断为COA(A);出生后3个月CT诊断为COA,与宫内诊断相符,患儿目前临床随访观察中(B);箭示缩窄部位
图5女,28岁,孕23+5周,胎儿宫内主动脉弓STIC血流成像诊断为COA(A);出生后2d患儿CTA图像,手术证实与宫内诊断相符(B);箭示缩窄部位
对照组胎儿出生后均行超声心动图检查,无心脏结构异常,COA组胎儿29例出生后均行CT血管造影(CTA)检查。
1.3统计学方法采用SPSS23.0软件,RVD/LVD、PA/AO、DA/DAO、DA/AO等计量资料以表示,组间比较采用成组资料t检验。P0.05表示差异有统计学意义。
2结果
2.1二维超声诊断COA
COA组RVD/LVD及PA/AO均高于对照组,差异有统计学意义(P0.01);COA组DA/DAO及DA/AO均低于对照组,差异有统计学意义(P0.01),见表1。二维联合STIC与产后CTA结果比较见表2。以DA/DAO≤0.6为标准,诊断COA的敏感度为93.1%(27/29);以DA/DAO≤0.5为标准,诊断COA的敏感度为94.1%(16/17)。
2.2二维超声联合STIC诊断COA
29例COA中,24例为孕中期胎儿,5例为孕晚期胎儿;主动脉弓二维及升主动脉、主动脉横弓/降主动脉均完整显示的彩色血流满意图像孕中期24例均显示,显示率为%。5例孕晚期胎儿主动脉弓显示4例,晚孕期显示率为80%,总体显示率为96.6%(28/29);24例孕中期胎儿主动脉弓STIC成功显示22例,显示率为91.7%;5例孕晚期胎儿主动脉弓STIC显示2例,显示率为40.0%,总体显示率为82.7%(24/29)。胎儿宫内二维联合STIC诊断胎儿COA的敏感度为95.8%(23/24)。
3讨论
胎儿超声心动图检查能够对胎儿心脏结构及血管形态进行观察和测量[5-7]。正常胎儿主动脉弓起自胸腔中央,呈“拐杖”形。通过观察胎儿主动脉弓切面能够判断胎儿心脏畸形,包括胎儿主动脉位置异常、COA及主动脉弓离断等[8]。COA是主动脉局限性缩窄病变,缩窄多位于主动脉弓降部左锁骨下动脉远端[9]。发生COA时,主动脉弓降部走行僵直,仔细扫查可见主动脉弓具有连续性,狭窄处可见血流信号通过。狭窄较重时,狭窄处血流易受导管血流影响而将导管弓误诊为正常主动脉弓。因此,怀疑重度COA时应注意与主动脉弓离断相鉴别,主要通过彩色血流观察主动脉弓与降主动脉之间的血流信号通畅性。重度COA导致弓降部血流通过极少,极易与主动脉弓离断相混淆,可应用彩色多普勒血流辅助诊断。本研究中,1例主动脉弓缩窄胎儿引产后证实为动脉弓离断。一方面,由于胎儿心内结构在宫内时逐步发育,可能发展为主动脉弓离断;另一方面,由于患者发生重度COA时主动脉冠状切面难以获得,故易将COA误诊为离断。
COA是胎儿期产前超声筛查中漏诊最常见的先天性心脏病之一[10]。既往研究通过右心室与左心室横径比预测COA狭窄程度[11]。但由于心室大小受卵圆孔内径及房室瓣口血流量的影响,无法完全反映主动脉弓发育情况;另外,部分研究利用肺动脉与主动脉内径比值预测主动脉弓发育情况。由于COA常伴有主动脉发育不良,因此单纯利用肺动脉与主动脉内径比无法准确判断COA[9]。本研究发现,COA存在时较少伴有降主动脉发育不良或缩窄。因此,利用主动脉弓降部内径与膈肌水平降主动脉内径比可以客观评价COA缩窄程度。本研究表明,COA组与对照组间DA/DAO差异有统计学意义。DA/DAO可以快速评估疑似患有COA的胎儿。本研究结果表明,利用DA/DAO判断COA,同时结合RVD/LVD、PA/AO及DA/AO进行综合判断可以显著提高诊断准确性。另外,存在COA时,动脉导管增宽扭曲,导致胎儿主动脉弓形态发生相应变化。因此在二维超声观察主动脉形态时,不仅需测量以上参数,还应
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