神经-肌接头与肌肉疾病 重症肌无力 是一种自身免疫性疾病。患者体内产生自身反应性T细胞能识别的神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体抗体。 乙酰胆碱受体与其抗体产生免疫反应，使乙酰胆碱突触后膜上的乙酰胆碱受体损害，数目减少，出现肌无力。 重症肌无力 成年肌无力患者有两个发病高峰，第一高峰为20～30岁，第二高峰为40～50岁。
重症肌无力（MG）病因（补） 1.自身免疫反应——与自身抗体AChR的破坏效应有关，80%～90%MG患者外周血中可检测到AChR特异性抗体，在其他肌无力中一般不易测出——对诊断有特征性意义。 2.胸腺相关性 80%患者有胸腺肥大，10%～20%患者有胸腺瘤，胸腺切除后70%患者临床症状可得到改善或痊愈。 3.合并症 多数患者合并有甲亢，甲状腺炎，SLE，类风关和天疱疮等自身免疫性疾病。
临床特征： （1）受累肌肉呈病态疲劳，连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，经短期休息后又可好转。 （2）晨轻暮重波动性变化：症状多于下午或傍晚、劳累后加重，早晨和休息后减轻。 （3）受累肌肉常明显局限于某一组肌肉，如眼肌、延髓肌、颈肌等。 （4）一般上肢重于下肢，近端重于远端。 （5）疲劳试验（＋），新斯的明试验（＋）。
临床表现 首发症状：眼肌无力。 复视和上睑下垂为最常见的首发症状。 成人临床分型 单纯眼肌型：可单侧也可双侧，或左右交替出现睑下垂，早起眼裂较大，午后或傍晚时睑下垂明显。 延髓肌型：咀嚼、吞咽困难，连续说话后声音越来越轻。 全身型：累及面肌、四肢肌、躯干肌，进展缓慢。 脊髓肌型：仅出现四肢无力，严重者可出现脑神经支配肌，乃至呼吸肌瘫痪而发生肌无力危象。
儿童重症肌无力：大多数局限于眼外肌麻痹、一侧或两侧眼睑下垂，可左右交替发病。上呼吸道感染、发热等可能为诱发因素。可自动缓解，但也常复发。
重症肌无力危象
危象名称
原因
新斯的明试验
发生时机
肌无力危象
抗胆碱酯酶药物量不足
症状减轻
治疗前/中
反拗危象
抗胆碱酯酶药物不敏感
症状无变化
治疗中
胆碱能危象
抗胆碱酯酶药物过量
症状加重
治疗中
实验室检查 1.重复神经电刺激：凡低频刺激（3Hz/s）后电位衰减10%以上者有诊断价值。低频刺激衰减，高频（30Hz/s）刺激电位幅度增加%当为类重症肌无力。 2.单纤维肌电图。 3.AChR抗体滴度的检测：具有特征性意义。 4.胸腺CT、MRI。 5.疲劳试验。 6.抗胆碱酯酶药物试验
治疗 避免使病情恶化的因素 1.应当避免使用 氨基糖苷类药物（如链霉素、卡那霉素、新霉素） 万古霉素 黏菌素 苯妥英钠等抑制神经兴奋传递的药物 1.提高神经-肌肉接头处传导的兴奋性 胆碱酯酶抑制剂，溴化新斯的明。 2.免疫抑制剂泼尼松（强的松）。 3.伴发胸腺肿瘤切除指征 全身型3～5年有发作发展，且胆碱酯酶药物疗效不佳； 有腺癌肿可能。眼肌型重症肌无力不手术。 4.血浆置换起效快、近期疗效好，但不持久。适用于危象和难治者。 5.免疫球蛋白（IgG）疗效与血浆置换类似。 6.危象的处理 √首先要保持呼吸道通畅，必要时行气管切开，正压辅助呼吸。 √积极控制肺部感染。 √肌无力危象时可用抗胆碱酯酶药。 √胆碱能危象和反拗危象停用抗胆碱酯酶药。
周期性瘫痪 （见内分泌章节）
女，47岁。双眼睑下垂，复视伴吞咽困难2个月，症状在下午和劳累后加重，为明确诊断需完善的检查不包括 A.ACh受体抗体滴度 B.血清铜 C.新斯的明试验 D.纵隔CT E.肌疲劳试验
『正确答案』B
重症肌无力的病变部位在 A.周围神经 B.横纹肌 C.脊髓前角细胞 D.神经肌肉接头处 E.大脑皮层运动区
『正确答案』D
重症肌无力胆碱能危象是由于 A.抗胆碱酯酶活性消失 B.抗胆碱酯酶药物用量不足 C.抗胆碱酯酶药物作用突然消失 D.抗胆碱酯酶药物过量 E.抗胆碱酯酶药物过敏
『正确答案』D
重症肌无力常合并以下哪种疾病 A.小细胞肺癌 B.甲状腺功能亢进 C.多发性肌炎 D.胸腺增生或胸腺瘤 E.系统性红斑狼疮
『正确答案』D
诊断类重症肌无力的重复电刺激必须具备 A.低频刺激电位衰减25%，高频刺激电位幅度增加% B.低频刺激电位衰减20%，高频刺激电位幅度增加% C.低频刺激电位衰减15%，高频刺激电位幅度增加% D.低频刺激电位衰减5%，高频刺激电位幅度增加25% E.低频刺激电位衰减10%，高频刺激电位幅度增加50%
『正确答案』A
女，19岁视物成双3月余。查体：双眼睑略下垂，瞳孔等大，对光反射存在，右眼不能向上和外展运动，左眼不能内收和下视运动，双鼻唇沟对称，双颊鼓气良好，余脑神经无异常。四肢肌张力正常，肌力5级，腱反射对称，病理征未引出，共济运动正常。眼轮匝肌低频重复电刺激示电位衰减25%。最可能的诊断 A.面神经炎 B.重症肌无力 C.周期性瘫痪 D.Fisher综合征 E.吉兰–巴雷综合征
『正确答案』B
周期性瘫痪 特征：反复发作的骨骼肌瘫痪 原因：血清钾含量的改变 分为三种类型： ※低血钾型、 ※高血钾型 ※正常血钾型 临床上以低钾型最为常见
低钾血症 病因（补） 摄入不足 ◆肾脏疾病 肾小管酸中毒、急性肾衰多尿期 应用排钾利尿剂 ◆内分泌疾病 原发性醛固酮增多症、库欣综合征 ◆转移性低钾血症 代谢性或呼吸性碱中毒 胰岛素治疗周期性瘫痪 ◆呕吐、持续胃肠减压、肠瘘 考点汇集 低钾常见考点： 胰岛素 排钾利尿剂 代谢性或呼吸性碱中毒 呕吐、持续胃肠减压、肠瘘
女，45岁。反复剑突下疼痛3年，呕吐10天。呕吐物有隔夜宿食，该患者最易发生的电解质和酸碱平衡失调是 A.高血钾，代谢性酸中毒 B.高血钾，代谢性碱中毒 C.低血钾，代谢性碱中毒 D.低血钾，代谢性酸中毒 E.低血钙，代谢性碱中毒
『正确答案』C
诱发因素：过饱、受寒、饮酒 对策：平时应少食多餐，忌高碳水化合物饮食，并限制钠盐 肌肉松弛 1.神经肌肉系统 兴奋性低，肌肉松弛 急性：倦怠、无力；弛缓性麻痹 表现 ●骨骼肌：腱反射↓；呼吸肌麻痹 ●平滑肌：消化道—麻痹性肠梗阻 慢性低钾血症：不明显 2.低钾血症对心脏的影响 传导阻滞和心律异常 典型的低钾改变，U波出现，P－R间期、QT间期延长，S－T段下降。 并非每个患者都有心电图改变
不符合低钾血症临床表现的是 A.精神萎靡 B.心律失常 C.肠鸣音消失 D.腹胀 E.腱反射亢进
『正确答案』E
临床情况
低血钾性
高血钾性
正常血钾性
发病年龄
青年为多
10岁以前
10岁以前
诱因
剧烈运动、高糖饮食等注射葡萄糖和胰岛素；肾上腺素、ACTH、甲状腺素、氟氢可的松等药物
剧烈运动、饥饿等给予氯化钾、螺旋内酯
限制食盐
发作时间
睡醒
白天
睡醒
持续时间
数小时至数天
1小时内
数天至数周
程度
完全麻痹，可发展到面部和呼吸肌
轻度局限无力
完全麻痹，可累及咀嚼肌和咽喉部肌肉
肌强直
无
有
无
钾代谢
血钾浓度降低，尿钾排泄减少
血钾浓度增高，尿钾排泄增多
血清钾浓度正常或略低
心电图
低钾表现
高钾表现
无特异性
治疗
钾盐
葡萄糖酸钙
氯化钠
防治原则 ●治疗原发病，切断病因 ●补钾 方式：口服 方法： 发作时10%氯化钾或10%枸橼酸钾40～50ml顿服， 24小时内再分次口服，总量为10g。 如仍不愈，可继续服用10%氯化钾或10%枸橼酸钾30～60ml/d，直到好转。 高血钾性周期性瘫痪： 大多无需特殊处理， 严重： 静脉注射葡萄糖酸钙或氯化钙1～2g 葡萄糖加胰岛素静脉滴注 正常血钾性周期性瘫痪： 给予大量生理盐水静脉滴注。 伴有心律失常的正常血钾性周期性瘫痪用钾盐治疗有效。 加于葡萄糖和胰岛素时疗效增加。
更多更全考试复习请参加21年包过方案：
年包过招生方案
◆通关秘籍◆
为了更好得给大家做好备考战斗的后援工作，周老师联合星恒教育为广大考生倾情推出在线视频课程学习班，针对不同基础、不同学习情况的同学！
1、课前大纲解析，复习前全面解读大纲题型、分值变化，紧扣命题思维，不打无准备之仗！
2、系统强化、实践技能、考点串讲、考前突破、精准押题，课程中的学习进度层层递进，稳扎稳打有规律有计划，只要更上课程节奏，一举通关不是问题！
3、强大的督学体系，把懒散、拖延的习惯扼杀在摇篮，班主任督促学习，学员群并肩前行，为你铲除通关路上最大的阻碍！
我们秉承“轻、优质、有效”为原则，只要跟着我们的学习节奏，过关就能手到擒来！报读咨询周老师
课程详情：年执业医师精品通关课程保您过关！
双十二优惠价开通！
课程试听：星恒教育免费学习课程
购课联系周老师，加好友备注：购课
欢迎转发，收藏，点击在看！
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇推荐文章
热点文章
