篇首语
已然晚秋，致敬经典
忽而，已是晚秋。年过得又慢又快，终究是一个值得纪念的数字。我们的医护人员在抗击新冠肺炎的战役中展现出来的勇气与智慧无愧于白衣天使的称号。本团队历时4个月（年2月至5月）编写的《新冠肺炎典型病例临床解析》正在排版做最后的审校，不日将在北京大学医学出版社荣誉出版。过了寒露，就剩下霜降了。飞速发展的高铁在铁轨上不断延伸着。那一段一段的枕木，承载着岁月的记忆。感谢北京大学医学出版社对本人及本团队的高度认可，出版社的各位老师严谨求实的工作作风是我们每个医者学习的楷模。感谢北京大学医学出版社高谨编审邀请本团队主译爱思唯尔（Elsevier）出版社，FredF.Ferri教授主编的《FerrisClinicalAdvisor》一书，主译这部经典之作，倍感荣幸，也感到一种压力。毕竟这部原版书达页，涉及心血管疾病、皮肤病学、内分泌学、环境医学、胃肠病学、妇产科、肿瘤学、传染病、混杂医学、肾脏学、神经病学。接到翻译任务后，立即着手准备翻译的前期工作。一大批充满激情、梦想、有担当的、不计个人得失、志同道合的朋友加入我们的行列。截止目前我们团队可以承担本书的绝大部分章节的翻译工作，骨干译者均具有博、硕学位及国外留学经历，医院医院、医院、上海医院、上海医院、医院、医院、医院、医院、医院、医院、中国医院、医院、医院、湘雅二院、医院、医院、医院、医院、医院、医院、医院、重庆医院、中医院、遵义医院、福建医院、医院、解放军医院、医院、医院、医院、医院、医院、医院、医院、医院、医院、医院、医院、湖北医院、湖北医院等。感恩岁月所有的沧桑，感谢前进路上遇到的诸多磨难，正是前进的道路上有了那么多的困难，才有了我们前进的动力。在有限的条件下做力所能及的事情，也算是对自己的职业生涯的一个交代！忽而，已然晚秋。深秋，早就是收获的季节，然，不畏浮云遮望眼扬鞭奋蹄再出发！致敬经典！以下是《FerrisClinicalAdvisor》一书中支气管扩张症的译文，在此抛砖引玉，以飨读者。个人觉得原版并不是十全十美，部分地方的文字是不全面的，如何做到“信雅达”呢？的确是一件不容易的事情。翻译是辛劳的，但同时是快乐的，翻译的同时也是学习的过程。我们不得不感叹美国医学的发达，美国学者的细致入微！学无止境，让我们再一次致敬经典！FredF.Ferri教授眼中的支气管扩张症
基本信息定义支气管扩张症是一种不可逆的支气管或细支气管的病理性扩张，由多种原因通过宿主因素(解剖或免疫防御异常)、呼吸道病原体和环境因素的相互作用而引起。影像学上，它通常分为圆柱形、静脉曲张和囊性改变，尽管这些变异体没有明显的病因学或预后相关性。ICD-10CM编码J47.0支气管扩张合并急性下呼吸道感染J47.1支气管扩张伴(急性)加重J47.9单纯支气管扩张症Q33.4先天性支气管扩张症流行病学与人口学·支气管扩张症的确切患病率尚不清楚。·囊性纤维化占所有支气管扩张病例的近50%。·由于肺部感染的快速诊断和抗生素的频繁使用，获得性原发性支气管扩张并不常见。·儿童时期有效的免疫接种大大降低了百日咳引起的支气管扩张的发病率。·肺结核发病率的下降还导致无明显原因的支气管扩张减少。·在发达国家，有可识别原因的支气管扩张症患者的比例正在上升。·关于支气管扩张的发病率和死亡率的数据有限，因为发病率最高的患者在随机对照研究中通常没有充分的代表性。体格检查结果和临床表现·肺部固定性湿啰音（原文为：肺底湿润的爆裂声，这个欠妥，支扩的啰音不仅仅限于肺底）·慢性咳嗽，典型症状为咳出大量脓痰·发热、盗汗、全身不适、体重减轻·咯血·口臭、皮肤苍白·杵状变(指，趾)(罕见)病原学·囊性纤维化·肺部感染(肺炎、肺脓肿、肺结核、非结核性分枝杆菌感染、真菌感染、病毒感染)·宿主防御受损(全丙种球蛋白血症、原发性睫状体运动障碍/Kartagener综合征、艾滋病、化疗)·局限性气道阻塞(先天性结构缺陷、异物、肿瘤)·炎症(炎性肺炎、肉芽肿性肺疾病、过敏性曲霉菌病)·类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎等·先天性疾病，如气管、支气管增大(穆尼尔·库恩综合征)、软骨缺损(威廉姆斯-坎贝尔综合征)诊断鉴别诊断·肺结核·哮喘·慢性支气管炎或慢性鼻-鼻窦炎·间质纤维化·慢性肺脓肿·异物吸入·囊性纤维化·肺癌·胃食管反流病实验室检查·痰液革兰氏染色、培养、药敏和抗酸菌·有差别的完整血细胞计数(白细胞增多伴左移、贫血)·血清蛋白电泳用于评估低丙种球蛋白血症·抗体检测用于曲霉菌病·检测过敏性支气管肺曲霉菌病·血清免疫球蛋白(总IgG、IgA、IgM)·可疑囊性纤维化患者的汗液试验·肺功能测试：轻至中度气流阻塞·血清抗铜绿假单胞菌(PA)IgG抗体检测对于支气管扩张症患者的慢性PA定植具有很高的准确性。影像研究·胸部X线(图.E1和图.E2)：过度充气，拥挤增多的肺纹理，肺底的小囊腔。·胸部高分辨率CT扫描(图.E3~E6)已成为发现囊性病变、排除肿瘤梗阻的最佳工具，敏感性和特异性均超过90%。CT检查应为非对比研究，每隔1cm使用1~1.5mm的窗宽，采集时间为1秒。典型的CT表现为支气管内径增大，支气管内径明显大于伴行动脉，无支气管逐渐变细趋势，支气管末端有膨大的囊肿以及气道的静脉曲张。·支气管镜检查可能有助于评估咯血，排除梗阻性病变，清除粘液塞，还可以获得呼吸道病原体的微生物学数据。·表1总结了对支气管扩张患者进行分类和管理的诊断性研究。治疗非药物治疗·体位引流(俯卧在床上，头部朝下)和使用充气背心/高频胸壁振荡或应用于胸部的机械振动器进行胸部敲击，可以加强呼吸道分泌物的清除。·充足的水合作用。·补充氧气治疗低氧血症。·吸入高渗盐水配合胸部理疗可改善气道清除率。急性一般治疗方案·抗生素治疗基于痰液革兰氏染色、培养和药敏结果；对于结果不充分或不确定的患者，推荐经验性治疗，阿莫西林/克拉维酸-mgq12h，TMP-SMXq12h，多西环素mgbid，氟喹诺酮或头孢呋辛mgbid，疗程14至21天。·在有呼吸窘迫迹象的急性加重需要住院的患者中，强烈考虑静脉注射抗生素。·支气管扩张剂对有明显气流阻塞的患者很有效。治疗方案·避免吸烟。·保持适当的营养和水分。·迅速识别和治疗感染。·肺炎球菌疫苗接种和年度流感疫苗接种。·囊性纤维化患者应考虑使用重组脱氧核糖核酸酶（rhDNase）和雾化抗假单胞菌抗生素。非囊性纤维化相关的支气管扩张患者不应使用此方法。·选择性免疫球蛋白缺乏症患者的特异性免疫球蛋白替代。·成人支气管扩张症合并新的绿脓杆菌（p.aeruginosa）应给予根除性抗生素治疗。除了绿脓杆菌，这种治疗不应该提供给患有支气管扩张症的成年人。·吸入性皮质类固醇不应提供给患有孤立性支气管扩张的成年人。而且，支气管扩张症的诊断不应影响慢性阻塞性肺疾病合并哮喘患者吸入糖皮质激素的使用。·应该为每年有三次或三次以上恶化的支气管扩张症成年人提供长期抗生素治疗。·对于排痰困难和生活质量差的患者，以及胸部理疗等标准气道廓清技术无法控制症状的患者，应考虑长期粘膜活性治疗(≥3个月)。·支气管扩张剂应在理疗前使用，包括吸入粘膜活性药物，也应在吸入抗生素之前使用，因为这增加了耐受性，并优化了肺部病变区域的药物输送。图.E1型支气管扩张症。囊性支气管扩张症患者的肺下野可见多个环状阴影，其中许多包含气液平面。(摘自格兰特·洛杉矶：GraingerAllison’sdiagnosticradiologyessentials,ed2,,Elsevier)
图.E2支气管扩张症。右下肺底的目标图像显示双轨征和环状混浊。(摘自格兰特·洛杉矶：GraingerAllison’sdiagnosticradiologyessentials,ed2,,Elsevier.)
图.E3支气管扩张症。CT显示亚段支气管扩张。支气管内径比伴随的血管粗，有些支气管显示“印戒”征(箭头)。周围小支气管堵塞也很明显(弯曲的箭头)。(摘自格兰特·洛杉矶：GraingerAllison’sdiagnosticradiologyessentials,ed2,,Elsevier)
图.E4囊性支气管扩张症。CT显示支气管不规则扩张造成的多个环形阴影。(摘自格兰特·洛杉矶：GraingerAllison’sdiagnosticradiologyessentials,ed2,,Elsevier.)
图.E5圆柱状支气管扩张症。无支气管逐渐变细趋势，管壁不规则增厚。(摘自格兰特·洛杉矶：GraingerAllison’sdiagnosticradiologyessentials,ed2,,Elsevier.)
图.E6ABPA。HRCT显示上叶段和亚段扩张的支气管内有粘液嵌塞。右上叶周边可见小叶中心线形分支小混浊。(摘自格兰特·洛杉矶：GraingerAllison’sdiagnosticradiologyessentials,ed2,,Elsevier.)
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AksamitTRetal:Adultpatientswithbronchiectasis:afirstlookattheUS
BronchiectasisResearchRegistry,Chest:,.
PolverinoEetal:EuropeanRespiratorySocietyguidelinesforthemanagementof
adultbronchiectasis,EurRespirJ50:,.
ABPA/M，过敏性支气管肺曲霉菌病/其他真菌病；ANA，抗核抗体；CF，囊性纤维化；ESR，红细胞沉降率；HLA，人类白细胞抗原；MS，多发性硬化症；NO，一氧化氮；PCD，原发性睫状体运动障碍；RA，类风湿关节炎。摘自梅森RJ：MurrayNadel’stextbookofrespiratorymedicine,ed5,Philadelphia,,Saunders.倾向（DISPOSITION）·预后因疾病的严重程度和支气管扩张的潜在病因而异。·在支气管扩张合并类风湿性关节炎的重叠综合征中，与其他支气管扩张病因相比，预后更差。参照（REFERRAL）·对于对药物治疗无效的局部严重疾病患者或大咯血患者，手术转诊为部分肺切除。手术切除局限性支气管扩张症是安全的，并提高了生活质量。·肺移植治疗支气管扩张约占所有肺移植候选者的2%至3%(国际心肺移植学会登记处)。推荐读物可在ExpertConsult.推荐文章
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