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气管支气管骨化病

气管支气管骨化病影像表现

气管支气管骨化病(tracheobronchopathiaosteochondroplastica,TO)的特点是气管和主支气管壁软骨部分的黏膜下出现骨软骨钙化结节。CT上,这种疾病以出现钙化结节影突入气道腔为特征,结果导致气管弥漫性不规则狭窄,气道壁后方膜部不受累(图1和图2)。尽管该病的典型表现是钙化,但并不是所有病变都有钙化。

重点

TO是一种罕见的良性疾病,典型表现无症状,常在影像学上偶然发现。辨别出气管壁后方膜部未受累这一典型表现将有助于除外气管壁结节性增厚的其他病因。

相关临床知识

常常在无症状患者中偶然发现。当本病出现症状时,其典型表现为咳嗽、呼吸短促和咯血。

鉴别诊断

气管支气管淀粉样变性和Wegener肉芽肿可引起中央气道壁弥漫性结节性增厚,类似T0。气管支气管淀粉样变性的结节也可钙化,结果导致与TO有相似表现。然而,无论是气管支气管淀粉样变性还是Wegener肉芽肿,两者的典型特征是均可累及气管和主支气管壁后方膜部。根据后壁膜部未累及可与这些病变鉴别。复发性多软骨炎是一种可引起气管壁弥漫性增厚的疾病,管壁后方膜部不受累,管壁增厚可伴钙化。不过,复发性多软骨炎表现管壁平滑增厚,而TO以结节性增厚为特征,这可以鉴别这两种疾病。其他病因,如老年人生理性改变或华法林治疗引起的气道壁钙化典型表现为不伴有气道壁增厚和狭窄,可与TO鉴别。

教学要点

根据钙化性结节突入气管腔造成气道弥漫性不规则狭窄,同时气管和主支气管壁后方膜部未受累,可做出气管支气管骨化病的诊断。

A

B

图1A.胸部CT肺窗显示沿气管前壁和侧壁多发结节(黑箭头),后方膜部未受累(黑箭);B.胸部CT软组织窗接近图A水平显示沿气管前壁和侧壁结节内钙化图2胸部CT显示沿气管壁前侧和左侧多发钙化结节(黑箭头),后方膜部未受累(黑箭)

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