气管软化症指各种原因造成气管弹性纤维萎缩和减少或气管软骨完整性受到破坏导致的气道变软且易塌陷的疾病,分为先天性、获得性。先天性多见于儿童,成年人多为获得性;临床表现多不典型,多为咳嗽、喘息、呼吸困难等,与慢性气管哮喘以及其他肺部疾病难以鉴别,极易出现漏诊、误诊。重度气管软化症患者表现为发绀、呼吸困难等,严重时可危及生命。下面对气管软化症进行简单的文献复习。
对于成人来说,气管软化症在多发生于中老年女性,男女比例约为1:3,且多为继发性,可继发于多种疾病,如:多软骨炎、纵隔肿物、气管切开及气管插管后等,其中最常见于慢性阻塞性肺疾病及甲状腺肿。同时,气管软化不具有特异性的临床表现,临床主要症状为呼吸困难、呼吸道感染、喘息、咳嗽;喘息的主要特点为单音、低调、呼气相的,不同于哮喘喘息。气管软化涉及胸廓外气管时,可以听到患者吸气性喘鸣;咳嗽的特点为干咳,似犬吠状,可能由于呼气时气道前后壁摩擦震动及气道坍塌作用的结果。所以仅凭一般检查及临床症状诊断,具有较高的误诊和漏诊率,需与多种慢性疾病鉴别。
由于成人气管软化症患者气道变形是一种动态过程,故纤维支气管检查是诊断其疾病的金标准,镜下常表现为:刀鞘样或月牙形气管,气管膜部增宽、皱襞(图1),用力呼气时明显塌陷,导致管腔内径缩小1/3以上,甚至气道膜部与软骨环紧贴导致支气管管腔完全闭塞(图2)。软化严重程度鉴别标准:重度:气管直径内陷4/5以上,气管接近闭合状态,看不到圆形管腔;中度:气管直径内陷1/2以上;轻度:气管直径内陷1/3以上。
图1
图2
目前针对气管软化症患者的治疗,临床上仍缺乏一个统一的治疗标准,治疗方案大多根据患者的临床症状严重程度、软化严重程度、是否存在外在气道压迫而制定。如无明显症状,则无需治疗;对于偶尔发生症状的患者,建议选择保守治疗,保守治疗是基于病因及并发症或合并症的治疗,以达到症状控制的目的,保守治疗方案主要包括:湿化氧气吸入、肺部理疗、呼吸道感染治疗、加强体质锻炼、适当补充维生素等,定期复诊。对于重度软化患者,建议采用气道内支架植入、持续气道正压通气、外科治疗等方案,以保证呼吸道通畅、生命安全。其中支架置入的短期效果比较明显,目前临床应用的支架为硅酮支架和金属支架,金属支架不建议用于非恶性疾病造成的气道狭窄。此外,对于成人患者,开胸手术治疗方式包括气管成形术和气管切开术。近年来,将聚丙烯网直接与气管膜部缝合的手术方式可增加气道韧性,明显减轻患者呼吸困难等症状,改善其生活质量和体能状况;气管切开术的临床应用较少,有学者采用T形或Y形硅胶管气管内置等姑息治疗方法。
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