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骨化性气管支气管病TO

男性40岁因呼吸困难、咳嗽就诊

TO

骨化性气管支气管病

骨化性气管支气管病(TO)是一种病因未明,以大气道黏膜下多发性骨质或软骨组织结节样增生,并突向管腔,引起管腔狭窄的良性气道病变。

年,塞缪尔·威尔克斯(SamuelWilks,-)首次将一名死于肺结核的38岁男性描述为“喉部、气管和支气管的骨化沉积物”。年,德国病理学家卡尔·路德维希·阿肖夫(KarlLudwigAschoff,-)将这种情况称为“骨软骨增生症”。

流行病学

常规支气管镜检查的患病率可达0.7%。该病通常发生在年龄为五、六十岁的人群,该病发生在男性稍多一些。

临床表现

大多数患者无症状。临床症状轻重与病变范围、管腔阻塞程度等有关。部分患者症状者可出现咳嗽、用力呼吸短促、喘息或反复呼吸道感染。咯血有时可由结节溃疡或急性感染引起。若病变累及支气管开口,可反复发生肺不张或阻塞性肺炎。

影像表现

1、气管软骨不规则增厚和结节化,保留后(膜性)气管壁不受累。这些结节起源于软骨,因此气管后膜壁通常不被侵犯。

2、小的散在的内生结节(典型的3-8mm),可能是软骨性的或骨化的结节。

3、较大的结节可能导致管腔狭窄,应根据气道狭窄的位置和程度具体报告

4、弥漫性气道狭窄不典型。

5、整体外观较良性软骨钙化更不规则。

支气管镜下

病例一

病例二

病例二图像来源:医院李璟老师,在此表示感谢

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