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X骨化性气管支气管病

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来源:华夏影像诊断中心

骨化性气管支气管病(TBO)

概述

是一种少见的、未知病因的良性疾病,包括慢性炎症或退行性变、化学刺激、淀粉样病变、感染及遗传因素都可能引起该病;其中两种组织学理论已经被提出:1、来自气管软骨环上的软骨瘤和外生骨瘤;2、气管壁上弹性纤维内膜的软骨和骨化生。

临床

临床表现多样,多发生在50-60岁,男女比3:1,可无任何症状或出现多种呼吸道症状,如疲劳性呼吸困难、咳嗽、喘鸣音、反复感染和咯血。

病理

解剖学以突入到气管腔内的多发粘膜下层骨软骨结节为特征;在组织病理学检查中,结节被识别为粘膜下层骨软骨增生,粘膜表层通常是完好无损的,且结节和气管软骨环的软骨膜相连。

影像学表现:

典型表现为弥漫的气管支气管腔狭窄伴结节。进展期病例胸片可显示扇贝样或结节样气管支气管狭窄,胸片上也可见钙化,尤其在侧位片。CT可显示特征性的起自于气管前壁和侧壁且突入气腔内的钙化结节,造成弥漫的气管腔狭窄。单个结节典型的大小为3-8mm,可可以看到典型的气管软骨增厚。气管后壁膜部缺如与复发性多发软骨炎很相似,通常与慢阻肺相关的气管刀鞘样改变(矢状与冠状直径比>2mm)叶常在TBO患者见到。

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