胰腺囊性纤维性化，英文名：cysticfibrosisofpancreas，别名：黏滞病；胰腺纤维囊泡症；胰腺囊性纤维性变；胰腺囊性纤维病。胰腺囊性纤维化又名黏滞病(mucouscidosis)，是一种婴幼儿和青少年的遗传性胰腺疾病，实则为多个外分泌腺功能失常的复合表现，所涉及的器官包括胰腺、肺、肝、肠、汗腺等。
胰腺囊性纤维化是一种常染色体隐性遗传性疾病。国外统计本病的发生率每～人中可见1例。本病具有明显的种族性和地区性多见于白种人，黑人较少，亚裔罕见。印度及日本曾有个例报告。中国仅于年Wang报道过2例台湾省的婴儿病人。
病因尚不十分明确，通常认为系基因缺陷性，常染色体隐性遗传性疾病，由单基因或多基因异常突变所致。
(1)胰腺：胰腺纤维化、变硬表面不规则。胰腺腺泡及腺管被不定形的富含钙质的嗜伊红性物质所堵塞腺泡周围有慢性炎症反应间质广泛纤维化逐渐取代胰腺小叶，导管呈囊性扩张，实质细胞萎缩或消失，胰岛细胞基本正常但胰腺病变程度并非与病情成比例。(2)肺：由于气管、支气管内大量黏稠的黏液滞留，其黏膜的纤毛受破坏；气管、支气管、细支气管呈阻塞性改变，周围有炎症反应；可同时存在肺大疱及肺不张的病理变化。(3)肝胆：肝脏表面呈小的凹陷性或弥漫性硬化病变，小胆管黏液性阻塞及局限性胆汁性肝硬化是胰腺囊性纤维性变在肝脏的特征性表现。
(4)肠道：小肠也存在胰腺囊性纤维性变的特殊性表现。十二指肠腺体扩大，腺上皮细胞呈扁平状，十二指肠肠腔内有黏稠的分泌液。小肠黏液腺的杯状细胞数量虽并未增加，但肠腔内仍存在浓厚的分泌液。
(5)其他：异常的黏液分泌物可引起附睾、输精管、精囊、输卵管等生殖器官各种管道的堵塞；子宫颈黏液腺扩张，宫颈口被黏液堵塞。
开始出现症状都在一岁之内,由于胰腺发生囊性纤维性变，使胰腺的分泌量及含酶浓度显著降低。有些病例在新生儿期就有大量粪便，胎粪可呈黏稠胶状如油灰样的黑色物质，与肠壁紧密黏着，引起胎粪性肠梗阻或腹膜炎。有些则到数月后才出现显著脂肪泻。患儿的食欲良好，虽然摄入足量的膳食，体重仍不增加，生长缓慢。粪便的量多，不成形，臭味特重，每天3～6次。有些患儿可发生肝硬化，并继发低蛋白血症、水肿、贫血、眼干燥症及维生素K缺乏症。
患儿经常有呼吸道感染，反复发作，终至形成慢性支气管炎、支气管肺炎或支气管扩张症，严重者发生气胸或咯血，晚期常见呼吸衰竭、肺心病及心力衰竭。患儿的汗液、泪液及唾液内的钠和氯化物含量增多。出汗时，水及电解质大量丢失，易致虚脱。
有报道一般在10岁以前可获正常生长发育，但10岁以后常因营养不良和慢性阻塞性肺疾病的加重而影响其生长发育。由于胰腺的囊性纤维性变，约有13%的成年病人可以引起糖尿病；也容易发生急性胰腺炎。
若听其自然，大都在婴儿时期死于肺炎或右心衰竭，如早期治疗预后较好。鉴于现时检测手段的进展和治疗措施的改善，本病的发现趋向增多，病人的预后有所好转，据统计婴幼儿病人经治疗后，大多数患儿可存活到青少年，近80%的病人可生存至20岁以后。
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