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背景
小颌、舌后垂引起的气道梗阻是皮埃尔罗宾氏症的特征。婴儿期皮埃尔罗宾氏症患儿的气道管理具有挑战性。大多数患儿麻醉后可出现面罩通气困难，因此吸入诱导的结果不可预测。另外，气管插管也很困难，使用直接喉镜或视频喉镜往往难以暴露声门，需要专门的方法气管插管。本文回顾了13名行下颌牵引器放置术或胃造瘘管术的皮埃尔罗宾氏症婴儿患者，在手术室进行分阶段插管的过程。
材料与方法
IRB批准后，我们回顾了自年8月至年3月在我院手术室(或)接受分阶段口腔和/或鼻插管的皮埃尔罗宾氏症的13名婴儿的记录。
首先，将1号LMAProSeal?或者1号LMA‐Classic?略加润滑后，插入患儿口内。插入之前，许多婴儿表现为气道梗阻、几乎难以呼吸。一旦插入，我们确认呼吸音、呼气末二氧化碳(ETCO2)和潮气量是否存在，以及能否进行正压通气。在少数情况下，第一次尝试没有成功。移除该装置并重新插入，再行评估。喉罩位置良好以后，保留婴儿自主呼吸下，8%七氟醚和%氧气诱导。1‐2分钟后，过渡到通过喉罩正压通气(PPV)。大多数情况下，这种情况发生得相当快，不到1分钟。当我们确认可以通过手控正压通气后，给予1mg/kg罗库溴铵，给药后七氟醚剂量调整为2%。PPV持续1‐2分钟，在此1-2分钟之后，将ProSeal?或LMA‐Classic?移除，换成1号的air-Q?喉罩。所有病例中，经过1-2次尝试后均成功置入了air-Q?。再次确认ETCO2、胸廓呼吸运动和呼吸音。然后用%氧、2%七氟醚手工通气。
此时，将适当大小的无套囊气管导管(ETT，ID3.5或3.0mm)套在纤维支气管镜(FFB)上，移除air-Q?的15毫米适配器，FFB经air-Q?通过声带进入气管。ETT顺着FFB进入气管，FFB退出。接上气管导管为患儿通气，确认ETCO2和胸廓运动后，使用通条保持ETT位置，取出air-Q?。此时我们检查ETT周围的泄漏压力。如果可以接受，则固定ETT。如果认为泄漏过多或ETT过粗，则膨肺两到三次后移除ETT，重新插入air-Q?。再次确认呼吸音和ETCO2，并按照上述方式再次经FFB插入合适的ETT。如果ID3.0mm的ETT没有泄漏，则不更换导管。
年，我院下颌牵引器的手术方式发生改变，外科医生表达了对鼻腔ETT的偏好，以改善口腔内放置下颌牵引器。为确定患者经鼻ETT的最佳尺寸，以及考虑到鼻气管ETT交换过程中引起鼻出血的风险，以及如果初始大小选择不当，后续尝试更加困难，我们保留了这项技术的前两个步骤，即先行经口插管以确定经鼻ETT的型号。随后继续通过经口ETT对患者进行通气，同时使用鼻Ring‐Adair-Elwyn(RAE)进行鼻插管。在所有需要鼻插管的病例中，两个鼻孔首先用羟甲唑林冲洗，然后通过左或右鼻孔插入套有RAEETT的FFB。FFB随后经过鼻咽和口咽部接近声门开口，同时看到经口ETT。此时通气停止，移除口腔ETT。FFB进入声门，鼻RAEETT顺着FFB进入气管。确定ETCO2和双侧呼吸音后，将ETT缝合到鼻中隔。患者随后接受下颌牵引器置入，术后经鼻ETT带入NICU。
结果
所有13例皮埃尔罗宾氏症患儿，我们均使用这个分阶段通气和插管方法进行了麻醉诱导和气管插管(表1)。在所有病例中，均在清醒状态下经过两次以内尝试成功置入LMAProSeal?或LMA‐Classic?。其中仅三例需要两次尝试。成功的定义是双侧呼吸音良好、ETCO2存在。置入LMAProSeal?或LMA‐Classic?后七氟烷诱导过程中，未观察到有病例发作喉痉挛，仅有1次出现了低氧。这个出现低氧的第8例病人是唯一1例在手术室外接受干预的患儿，当时本文作者之一被新生儿医师紧急呼叫以帮助管理婴儿气道。患者被插入1号LMA‐Classic?，该喉罩从NICU转运到手术室。在转运过程中，发现婴儿的氧饱和度波动于84%到92%之间。一旦患者经过七氟醚诱导和推注罗库溴铵后，氧饱和度上升到98%。
在所有病例中，我们都可以通过LMAProSeal?或LMA‐Classic?过渡到正压通气，潮气量5毫升/公斤。在罗库溴铵肌松后，均成功拔出上述设备，换成1.0号air-Q?。期间都不需要使用标准的面罩通气技术进行通气，也不需要改变婴儿仰卧的姿势来保持通气。经air-Q?进行FFB插管期间，有5例出现短暂的氧饱和度下降。但通过接上air-Q?手控通气或接上新放置的ETT进行通气，均很容易得到纠正
经口放置ETT后，第11例患者出现了右侧张力性气胸。起初，患者在口插管后表现良好，然而4-5分钟后开始出现氧不饱和，右侧呼吸音消失，并很快发展成心脏骤停。病人接受心肺复苏术(按PALS方案)和右侧胸穿刺减压术，可听到压力缓解，并迅速恢复自身循环。由儿外科医生放置右侧胸腔引流管，手术被推迟。1周后再次接受下颌牵引器置入术。由于营养不良，他的住院时间延长，但他最终该事件后第61天出院，随访没有明显的神经系统后遗症。
讨论
回顾我们的技术，发现初始清醒状态下放置LMAProSeal?或LMA‐Classic?，随后吸入诱导并控制通气，比以往的方法更具预测性和可控性。
我们试图把air-Q?1.0作为初始设备插入醒着的婴儿,以简化流程。发现如果在清醒状态下置入air-Q，则因为罩子的尺寸和管道的硬质性，很难成功。而置入LMAProSeal?或LMA‐Classic?进行诱导和控制呼吸后，为改善FFB插管，换成air-Q通气则更容易实施。
我们给这些婴儿使用神经肌肉阻滞剂。虽然一些作者不鼓励在已知的困难气道患者使用肌松药，但我们认为这实际上导致了一种更可控的情况，即声门不动，也不会发生喉痉挛。而声门和声带的打开，使我们觉得这些儿童患者通过air-Q插管在技术上变成容易得多。在这种大小的婴儿中，自主呼吸及伴随的声门和咽部运动，显著增加了FFB插管的技术难度。
虽然在我们的病例中获得了普遍成功，一些持怀疑态度的临床医生可能会认为，仅仅一个声门上设备成功地插入，不一定保证交换设备也会成功。而我们更换设备会引入风险。虽但我们的经验是，成功置入一个声门上装置高度预示着在同一患者成功置入另一个装置，尤其是在神经肌肉阻滞之后。尽管泄漏压力和放置位置可能会因设备的不同而略有变化，但这不会最终改变这些婴儿成功通气的总体效果。因此，尽管一些临床医生可能认为，更换一个设备会导致丧失对气道的控制，但我们的经验并不支持。
这项技术也为新的经口入路放置下颌牵引器手术提供了一个平台，通过鼻气管插管可以更容易地实现。在这些情况下，ETT实际上可以通过口腔插管来确定大小，然后在鼻内施加很小的压力。这是很重要的，因为众所周知，即使在最理想的鼻内放置ETT也会导致鼻出血。因此，不正确的ETT选择和鼻内多次替换可导致显著的临床并发症。
本研究的局限性包括回顾性资料和患者人数较少。分析其中1例心跳骤停止事件，我们认为最有可能与气道压力升高有关。因为插管后，住院医师使用了快速充氧键，将氧气冲入了风箱。没有血液从气道或胸腔引流管中抽出，患者的漏气迅速解决，因此插管相关的支气管损伤似乎不太可能。然而，这提醒我们，小婴儿诱导时气道压力升高可能导致严重的并发症。另外，最近已有一种可重复使用的0.5号的air-Q?上市，适用于小于4公斤的儿童。这可能比1号更容易在清醒的此类婴儿中放置。这是未来研究的一个领域。
总结
我们认为，这一分阶段进行气管插管的方法，根据清醒状态下、麻醉诱导期间和全麻后插管这三个阶段，使用相应属性不同的声门上设备来通气和减轻舌根的气道阻塞，为皮埃尔罗宾氏症的婴儿提供了一个新颖的插管方法。有必要进行更多的前瞻性研究，以确定与其他方法相比，这种技术是否有特定的优势。
Howtocitethisarticle:TempletonTW,Goenaga-DíazEF,RunyanCM,KiellEP,LeeAJ,TempletonLB.AgeneralizedmultistageapproachtooralandnasalintubationininfantswithPierreRobinsequence:Aretrospectivereview.PediatrAnesth.;28:‐.
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